Los tumores del estroma endometrial representan menos del 2% de los tumores uterinos. Se pueden dividir en cuatro categorías principales, que actualmente son reconocidos por la OMS: A. Nódulo del estroma endometrial (NEE). B. Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado (SEEBG). C. Sarcoma del estroma endometrial de alto grado y D. Sarcoma uterino indiferenciado (1). Siendo el NEE el menos común de todos.(2, 3)
Los NEE son similares a los SEEBG, su diferenciación entre ellos es a través de la biopsia definitiva, debido a su carácter benigno, por ser bien circunscrito, con ausencia o mínima invasión al miometrio (≤ 3 mm) y sin invasión vascular.(2-4)
Dado a la rareza de estos tumores, existe información limitada concerniente a la misma.
Presentación del caso
Se trata de paciente femenino de 50 años de edad, con antecedentes de hipotiroidismo controlado, quien refiere inicio de enfermedad actual en marzo de 2022, caracterizado por presentar sangrado uterino anormal anemizante y aumento de volumen abdominal. Por lo que acude a facultativo foráneo, donde indican paraclínicos. Para el 12 de julio de 2022, presentó dolor abdominal de aparición brusca, difuso, de moderada a fuerte intensidad, tipo punzante, sin atenuantes. Concomitante episodio de hipotensión. Motivo por el cual acudió a nuestro centro, donde es evaluada e ingresada para resolución quirúrgica de emergencia. Antecedente ginecológico: 2 gestas, 1 parto y 1 cesárea; menarquia 14 años; fecha de última regla 6/6/2022, ciclos de 10 días de duración; niega uso de anticonceptivos orales y dispositivo intrauterino.
Hallazgos clínicos
Se evalúa paciente en regulares condiciones generales, deshidratada, taquipneica. Signos vitales: Frecuencia cardiaca: 115 L/m, frecuencia respiratoria: 22 R/m, tensión arterial: 90/50 mmHg, SPO2: 96%. Abdomen: globoso a expensa de lesión ocupante de espacio a nivel pélvico, que sobrepasa la cicatriz umbilical, de aproximadamente 25 x 15 cm, de bordes regulares, lisos, móvil, ruidos hidroaéreos presentes, blando, no deprimible, doloroso a la palpación profunda en todos los cuadrantes, con defensa muscular y con signos de irritación peritoneal. Genitales externos: femenino de aspecto y configuración normal, vagina normotónica, hipertérmica, de trayecto libre, cuello corto, orificio cervical externo permeable al pulpejo, doloroso a la lateralización bilateral, fondo de saco distendido, con salida de secreción moderada de coloración asalmonada y fétida. Resto sin alteraciones.
Estudio diagnóstico
Se realiza estudios hematológicos con resultados de, hemoglobina: 6,4 gr/dL; leucocitos: 16 103/mm3; neutrófilo: 84%; proteína c reactiva: 25mg/dL. Resto sin alteración.
La paciente contaba con estudios previos a su llegada de CA-125: 9,13UI/mL. Tomografía axial computarizada (TAC) con doble contraste que reporta masa voluminosa, densidad mixta, bien delimitada, de 20 cm de diámetro que rechaza intestino delgado y colon. Otra lesión hiperecogénica, marginal a la masa antes descrita, de 5 cm que corresponde a quiste unicameral de ovario derecho (Figura.1). La citología cervical y biopsia de endometrio negativos para malignidad.
Es ingresada con diagnóstico de peritonitis con punto de partida ginecológico.
Tratamiento realizado:
Bajo anestesia general inhalatoria, previa asepsia y antisepsia, en decúbito supino, se realiza incisión media suprapara e infraumbilical (laparotomía exploratoria), una vez en cavidad abdominal se toma muestra del líquido peritoneal y se realiza revisión de la misma. Posteriormente se procede a la histerectomía abdominal total más ooforosalpingectomía bilateral, se toma muestra de la superficie peritoneal de las correderas parietocólicas y espacios subfrénicos, omentectomía infracólica, linfadenectomía pélvica y paraaórtica por no contar con corte congelado. Los hallazgos fueron los siguientes:
- Líquido peritoneal achocolatado y fétido aproximadamente 500cc
- Útero de 20 x 10 cm, de paredes gruesas y de superficie lisa
- Ovario derecho de 7 x 5 cm, quístico
- Ovario izquierdo de 4 x 3 cm, quístico
- Ganglios pélvicos y paraaórtico sin evidencia macroscópica de afectación
- Resto sin alteraciones
SEGUIMIENTO Y RESULTADOS
La paciente recibió dos unidades de concentrado globular transoperatoriamente y una en hospitalización. Se realizó hematología postransfusional, de la cual se obtuvo valores dentro de los límites normales. Paciente es egresada al segundo día postquirúrgico y evoluciona de manera satisfactoria durante los siguientes dos meses de controles postoperatorio.
El estudio anatomopatológico reportó útero de 2.5 kg, con lesión ovoide en su interior, blando, adherido a pared posterior, de 17 x 13 x 8 cm, sin invasión de venas y vasos linfáticos, infiltración < 3 mm al miometrio, márgenes tumorales no infiltrativos, compatible con nódulo del estroma endometrial benigno. Ovario derecho con quiste seroso y ovario izquierdo con quiste seroso simple. Peritoneo subfrénico y de correderas parietocólicas sin lesión histológica significativa. Líquido peritoneal con presencia de células ovoides, con escaso citoplasma, monomorfas, sin mitosis y sin pleomorfismo. Figura 2)
DISCUSIÓN
Los tumores del estroma endometrial están dentro de las neoplasias menos comunes del cuerpo uterino, siendo su incidencia anual de 2 por millón de mujeres. (2,3)
Los NEE ocurren principalmente en mujeres peri- y postmenopáusicas. Las manifestaciones clínicas no son específicas, pudiendo ser asintomático o presentar sangrado vaginal anemizante, dolor o disconfort en región abdominal y/o pélvico.(2)
En una muestra de curetaje, la diferencia entre NEE y SEEBG es casi imposible, a menos que el tumor sea muy pequeño y los márgenes puedan evaluarse por completo. (2)
La histerectomía sigue siendo de elección para el diagnóstico y tratamiento. Esto debido a que los hallazgos microscópicos son requeridos para el diagnóstico diferencial entre esta patología benigna y los sarcomas del estroma endometrial, ya que su pronóstico es totalmente diferente.(2)
Hasta el momento no existen biomarcadores inmunohistoquímicos que diferencien los NEE de posibles sarcomas malignos previo a la histerectomía.(5)
Macroscópicamente, el tumor posee características de un nódulo redondo, solitario, bien delimitado, con una superficie al corte de color amarillo a marrón. El diámetro medio del tumor es de 4 cm (rango de 0,8 a 15 cm), siendo el nuestro de 20 cm. Alrededor de dos tercios son puramente intramural, sin ninguna conexión aparente con el endometrio. Ocasionalmente, los tumores son quísticos, mientras que los focos de necrosis y la hemorragia son raros.(2)
Microscópicamente, existe proliferación de células blandas, uniformes, con núcleos ovalados y citoplasma escaso, parecidas a las células del estroma endometrial en fase proliferativa del ciclo menstrual. Exhiben arteriolas prominentes y expansivas (no infiltrantes) bien circunscritas. Ocasionalmente, presentan márgenes infiltrativos al miometrio ≤ 3 mm (6).
En caso de una mujer en edad reproductiva que desee preservar su fertilidad, se pueden utilizar estudios de imágenes e histeroscopia para hacer seguimiento del crecimiento del tumor. En algunos casos la terapia hormonal con escisión local puede tener éxito. (2)
Con respecto a la inmunohistoquímica, tanto los NEE como los SEEBG son positivos para CD10, pero alrededor del 10-25% de los NEE pueden ser negativos.(3,4) Otros marcadores expresados por ambos son: receptores de estrógeno y progesterona, actina de musculo liso y vimentina. (6)
Actualmente se está utilizando la clasificación molecular, donde la fusión genética más común expresada es JAZF1-SUZ12, encontrándose en la mitad de los casos de NEE y SEEBG. Por otro lado, recientemente se descubrió que los NEE expresan fusión genética de MEAF6-PHF1.(6)
Las pacientes con NEE posterior a la histerectomía permanecen libres de enfermedad y sin recurrencias. (2)
Agradecimiento
Dra. Maria Napolitano anatomopatólogo del caso, por las imágenes macroscópicas y microscópicas de la patología. A la licenciada Marta Arteaga por su dedicación y orientación para el buen desarrollo de nuestra investigación.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no tienen conflicto de interés.
Contribución de los Autores
NG es la responsable del caso. NG y RG desarrollaron la idea y realizaron la intervención de la paciente. RG, SHG y RG realizaron la búsqueda bibliográfica y redacción del manuscrito. Todos los autores aportaron críticas previo al envío y aprobaron el informe final.
REFERENCIAS
1) Ali R, Rouzbahman M. Endometrial stromal tumours revisited: an update based on the 2014 WHO classification. J Clin Pathol. 2015 May;68(5):325-32. doi: 10.1136/jclinpath-2014-202829.Epub 2015 Jan 16. PMID: 25595274.Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25595274/. Accessed August 18th, 2022.
2) Fdili A, Chaara H, Bouguern H, Melhouf M, Fatemi H, Belmlih A, et al. Endometrial stromal nodule. report of a case. Case Rep Med. 2011;2011:260647. doi: 10.1155/2011/260647. Epub 2011 Mar 7. PMID: 21423543; PMCID: PMC3056215.Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21423543/. Accessed August 18th, 2022.
3) Elagoz S, Kıvanc F, Aker H, Arici S, Ozer H, Erden O, et al. Endometrial stromal tumors—a report of 5 cases. Aegean Pathology Journal. 2005; 2:140–145. Departments of Pathology and Obstetrics and Gynecology, Faculty of Medicine, Cumhuriyet University, Sivas, Turkey Available on line at www.epd.org.tr/apj.php.Disponible en: http://www.turkjpath.org/pdf/pdf_APJ_694.pdf. Accessed August 18th, 2022.
4) Jeyachandran D, Desouki MM. Endometrial stromal nodule. PathologyOutlines.com. Disponible en: https://www.pathologyoutlines.com/topic/uterusstromalnodule.html. Accessed August 18th, 2022.
5-Borg C, Humaidan P, Noer H, Majeed H. Endometrial Stromal Nodule: A Rarity and a Pathological Challenge. Case Rep Obstet Gynecol.2015; 2015:376817. doi: 10.1155/2015/376817. Epub 2015 Jun 28. PMID: 26221551. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26221551/
6) Akaev I, Cheng Y, Rahimi S. Update on Endometrial Stromal Tumours of the Uterus. Published on line 2021 Mar 3. doi: 10.3390/diagnostics11030429. [PubMed]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8000701/