Pólipo hamartomatoso de Peutz-Jeghers en paciente adolescente: reporte de un caso

Resumen

Introducción: El síndrome de Peutz–Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por pólipos hamartomatosos, pigmentación mucocutánea y predisposición elevada al desarrollo de neoplasias gastrointestinales y extraintestinales. Su diagnóstico temprano es esencial para implementar programas de vigilancia oncológica de por vida. Caso clínico: Se presenta caso de una paciente femenina de 17 años con dolor abdominal intenso, rectorragia y tenesmo. Los estudios de imagen revelaron un tumor polipoideo de gran tamaño en colon sigmoides, motivo por el cual se realizó sigmoidectomía radical por vía laparoscópica. El análisis histopatológico mostró una proliferación hamartomatosa con patrón arboriforme fibrovascular, fascículos de músculo liso que se extendían desde la muscularis mucosae y mucosa intestinal sin displasia ni atipias citológicas. La inmunotinción para actina de músculo liso (AML / SMA) confirmó la arquitectura característica. Discusión: La localización colónica de pólipos en SPJ es menos frecuente que en intestino delgado, lo que otorga relevancia a este hallazgo en una paciente adolescente. El patrón histológico arboriforme constituye uno de los principales criterios diagnósticos, diferenciándolo de otras entidades similares. El caso subraya la importancia de la correlación clínico-patológica y la necesidad de vigilancia precoz. Conclusión: Este reporte enfatiza la necesidad de considerar este síndrome en el diagnóstico diferencial de pólipos grandes en adolescentes y de implementar programas de vigilancia oncológica estrictos y de por vida.